Злокачественные сосудистые опухоли кожи

Журнал «Les Nouvelles Esthetiques» №4 (74) 2012

Злокачественные сосудистые опухоли – это неопластический процесс из клеток эндотелия, кровеносных и лимфатических сосудов. На коже встречаются следующие ЗСО: ангиосаркома, саркома Капоши, гемангиоперецитома, а также разновидности ангиосаркомы низкой степени злокачественности (эпителиоидная гемангиоэндотелиома, опухоль Дабска, ретиформная  гемангиоэндотелиома).

Виды и причины развития

На ранних этапах сосудистые опухоли кожи (ЗСО) могут выглядеть как пятна гиперемии с застойным или бурым оттенком, может напоминать синяк, кровоподтек, целлюлит, проявляться лимфостазом, телеангиэктазиями, мелкими узелками сосудистого характера или крупными узлами с неровной бугристой поверхностью.

Представления об этиологии АС и СК заложены в клинических классификациях этих опухолей.

Выделяют 4 разновидности АС:
АС ассоциирующаяся с клиническим лимфостазом конечности, идиопатическая АС лица и волосистой части головы, первичная АС молочной железы, пострадиационная АС.

И четыре типа СК:
классическая (европейская) форма, эндемический (африканский) тип, иммуносупресивный (ятрогенный) тип СК и СПИД ассоциированный (эпидемический) тип СК.
Таким образом, предполагается, что риск заболевания АС присутствует у женщин перенесших мастектомию, у лиц с другими формами лимфостаза, у пожилых людей (старше 70 лет), АС может возникнуть на фоне некоторых доброкачественных сосудистых опухолей (туберозной гемангиомы), а также у лиц, перенесших лучевую терапию по поводу различных форм рака.
Что касается СК, то до настоящего времени не определено является ли это заболевание истинной саркомой или сосудистой пролиферацией воспалительного характера. Предположительно, этот процесс может развиться на фоне иммунодефицита, сопряженного с ВИЧ инфекцией и вирусом герпеса 8го типа или развившегося в результате приема имуносупрессивных препаратов для предотвращения отторжения трансплантата. Вместе с тем классический и эндемический тип СК предполагает наличие генетического фактора. СК может сочетаться или предшествовать другим лимфопролиферативным заболеваниям (болезнь Ходжкина, грибовидный микоз, миеломная болезнь).

Как выглядят злокачественные опухоли кожи?

Ангиосаркома
Для различных форм АС клинические проявления сходны: это пятно, бляшка или узел; элементы единичные или множественные, могут сливаться, цвет фиолетовый, сине-голубой, красный с различными оттенками, поверхность гладкая или чаще бугристая, на поверхности элементов могут возникать эрозии или язвы с серозно-геморрагическим отделяемым, лимфорея.
Существуют различия в локализации высыпаний при различных вариантах АС.
АС, ассоциирующаяся с лимфостазом: поражаются локтевая ямка, плечо, реже предплечье, грудная клетка или кожа нижней конечности.

АС лица и волосистой части головы: высыпания на волосистой части головы, шеи, реже лицо, миндалины, глотка, гортань.

АС молочной железы: локализация очевидна.

Пострадиционная АС: высыпания на коже груди, живота, проекции таза.

Саркома Капоши
Клинически выделяют пятнистую, папулезную и опухолевую стадии саркомы Капоши. Цвет элементов сыпи: багровый, фиолетовый, красный, розовый, желто-коричневый; старые элементы имеют бурый оттенок с зеленоватым венчиком. При пальпации все элементы СК отличимы от окружающей кожи. Непальпируемые элементы являются экхимозами. Свежие элементы – овальные. Локализация высыпаний: голени, ладони, подошва, туловище, половой член, волосистая часть головы, ушные раковины, кончик носа, переорбитальная область, слизистая. Расположение элементов на туловище вдоль линии Лангера, характерен феномен Кебнера.
Ранняя пятнистая стадия саркомы капоши проявляется отдельными красновато-синюшными или красновато-бурыми пятнами неправильной формы диаметром от 1 до 5 см с гладкой поверхностью. Постепенно количество пятен увеличивается, они сливаются между собой, занимая значительную поверхность. Пятна асимптомны, лишь иногда болезненны, сопровождаются зудом или жжением.

Папулезные высыпания также могут быть ранним признаком саркомы Капоши. Они имеют сферическую или полусферическую форму, розовую или красно-синюшную с коричневым оттенком окраску, диаметр от 2 мм до 1 см, плотноэластическую консистенцию. Папулы располагаются изолированно или сгруппированно, иногда – в виде дуг или колец. При их слиянии образуются бляшки полушаровидной или уплощенной формы. Цвет бляшек буро-красный, темно-коричневый или буровато-синюшный. Поверхность бляшки бывает гладкой или неровной с папилломатозными вегетациями.

Узлы при опухолевой стадии саркомы Капоши могут быть единичными, но чаще встречаются множественные образования (до нескольких десятков и даже сотен) красно-синюшного или синюшно-буроватого цвета мягкой или плотноэластической консистенции диаметром от 1-2 до 5 см. Иногда узлы располагаются на ножке. Узлы могут изъязвляться, что сопровождается обильным зловонным отделяемым. Язвы резко очерченные, с вывороченными краями, бугристым дном, покрытые кровянисто-некротическим налетом, могут кровоточить.

На любой стадии саркомы Капоши на поверхности пораженной и видимо здоровой кожи могут возникать геморрагии (пурпура, экхимозы, подкожные гематомы). Саркома Капоши сопровождается также развитием отека – лимфедемы, который может предшествовать другим проявлениям заболевания. Предполагается, что отек обусловлен сдавлением лимфатических и венозных сосудов опухолью или новообразованием кровеносных и лимфатических сосудов. Кожа над отеками напоминает кожуру апельсина. Отеки могут локализоваться на конечностях, чаще нижних, лице, половых органах.

Поражение лимфатических узлов при саркоме Капоши возникает редко, обычно через несколько месяцев или лет после начала болезни, и является неблагоприятным в прогностическом отношении признаком. Поражение обычно носит реактивный, а не специфический характер. Лимфоузлы поражены у половины больных эпидемической формы СК. Поражение внутренних органов при саркоме Капоши обычно протекает бессимптомно, выявляется как правило на аутопсии. Вовлекаются органы желудочно-кишечного тракта (язык, печень), селезенка, надпочечники, сердце и др. Поражение костей при саркоме Капоши встречается чаще, чем диагностируется, его частота достигает 28%. По локализации оно соответствует кожным проявлениям заболевания и иногда предшествует кожным высыпаниям. В связи с этим предполагают, что костные поражения могут возникать в результате перехода патологического пропесса как с мягких тканей на кость, так и аутохтонно. Поражаются все отделы кости. Рентгенологически при этом выявляются диффузный остеопороз, округлые кистозные образования с ободком склероза, периостозом. эрозиями кости и др. Вовлечение костного мозга сопровождается болью. Слизистые поражаются преимущественно у больных с эпидемической (ВИЧ ассоциируемой) формой СК. Очень часто поражается верхнее небо, также могут поражаться мягкое небо, язычок, десна, глотка, язык. Конъюнктива поражаеться редко. При поражении заднепроходного и мочеиспускательного каналов возможны нарушения функций этих органов.

Гемангиоперецитома

Гемангиоперецитома (взрослый вариант) чаще поражает скелетные мышцы, забрюшинное пространство, нервную систему, глазницу и, редко, кожу, младенческая гемангиоперецитома проявляется дермальными или подкожными узлами размером от 1-2 см до 20-30 см, различными по консистенции, безболезненными (боль отмечается только при сдавлении нерва), кожа над узлами неизмененная или синюшно-красного цвета. Опухоль растет медленно, может изъязвляться, метастазирует редко.

ЗСО и косметология

С какими заболеваниями и состояниями нужно дифференцировать ЗСО?
Клинический и патоморфологический дифференциальный диагноз включает в себя большую группу сосудистых пролифераций (псевдоангиосаркома Массона, псевдосаркома Капоши, гемангиоэндотелиома, микровенулярная и капилярная ангиомы, пиогенная гранулема, бацилярный ангиоматоз, ангиосаркома), а также ряд гетерогенных заболеваний и состояний (дерматофиброма, пигментный невус, экхимоз, укусы насекомых, варикозные экземы, меланома, липоидный некробиоз).

Как часто в практике косметолога может встретиться ЗСО?
Злокачественные опухоли сосудов – достаточно редкая патология. Так, например, частота классической саркомы Капоши составляет 0,4 на 1 млн, ангиосаркомы – еще меньше. Вместе с тем, эпидемическая форма СК встречается у 20% больных СПИДом, а частота пострадиационной ангиосаркомы будет увеличиваться соответственно числу проводимых рентгенотерапий. Также можно предположить, что часть этих пациентов будет обращаться к косметологу, воспринимая заболевание на начальном этапе исключительно как косметический дефект.

Можно ли проводить косметические процедуры если вы подозреваете что у пациента может быть ЗСО?
При таких проявления на коже, как телеангиэктазия, геморрагия (петехия, экхимоз), сосудистый узел/папула, могут применяться различные косметологические процедуры: обработка сосудистым лазером, введение склерозирующих веществ в просвет сосуда, криодеструкция, вапоризация, физиопроцедуры. Обратите внимание, что все они не предполагают гистологической верификации диагноза, а лишь “убирают” эти проявления, устраняют эстетический дефект. Для доброкачественных сосудистых образований – это приемлемая тактика, но если у вас есть основания предполагать, что у пациента может быть ЗСО, необходимо объяснить пациенту, почему косметические процедуры нежелательны до консультации онкодерматолога и, возможно, такой диагностической процедуры, как биопсия кожи.